Die sekundäre Syringomyelie ist ein Zustand, bei dem sich wegen eines anderen Problems, zum Beispiel einer Rückenmarksverletzung, eines Tumors, einer Entzündung oder Narbenbildung, eine mit Flüssigkeit gefüllte Höhle im Rückenmark bildet. Zu den frühen Anzeichen einer sekundären Syringomyelie können Schmerzen im Nacken oder Rücken, Schwäche, Taubheitsgefühle, Kribbeln oder Schwierigkeiten gehören, Wärme und Schmerz in den Armen oder Händen zu spüren. Sie kann sich langsam über Monate oder Jahre entwickeln, und viele Menschen mit sekundärer Syringomyelie erhalten die Diagnose im Erwachsenenalter, auch wenn der Zeitpunkt variieren kann. Nicht alle machen dieselben Erfahrungen. Die Behandlung konzentriert sich meist auf die Ursache und kann Überwachung, Schmerzbehandlung, Physiotherapie oder eine Operation umfassen, um den Flüssigkeitsfluss zu verbessern oder den Druck zu verringern. Die Prognose hängt davon ab, wie schwer die Rückenmarksschädigung ist, und die Erkrankung ist in den meisten Fällen nicht direkt lebensbedrohlich.
Wie viele Menschen leben mit Syringomyelie, sekundäre?
Die sekundäre Syringomyelie ist eine Form der Syringomyelie, aber keine allgemein anerkannte Quelle nennt eine direkte weltweite oder US-amerikanische Zahl nur für diese Form. Für die Syringomyelie insgesamt gibt Orphanet eine Prävalenz von etwa 1 bis 9 Personen pro 100,000 an. Das spricht für ungefähr 80,000 bis 730,000 Menschen weltweit (Orphanet, 2024) und etwa 3,000 bis 30,000 Menschen in den Vereinigten Staaten (Orphanet, 2024). Das ist jedoch nur eine grobe Schätzung und keine direkte Zählung sekundärer Fälle.
Überblick
Syringomyelie, sekundäreSymptome
Sekundäre Syringomyelie kann chronische Schmerzen im Nacken, in der Schulter, im Arm oder im Rücken verursachen, zusammen mit Schwäche, Steifigkeit, Taubheitsgefühl oder einer verminderten Temperaturempfindung. Frühe Anzeichen einer sekundären Syringomyelie können leicht übersehen werden, zum Beispiel ungeschickte Hände oder Gleichgewichtsprobleme.
Ausblick und Prognose
Sekundäre Syringomyelie kann über Jahre stabil bleiben, besonders wenn die zugrunde liegende Ursache behandelt wird. Bei vielen hängt der Verlauf davon ab, wie früh der Druck auf das Rückenmark entlastet wird. Anhaltende Beschwerden wie Schmerzen, Schwäche oder Steifigkeit können dennoch eine langfristige Behandlung erfordern.
Ursachen und Risikofaktoren
Sekundäre Syringomyelie entwickelt sich meist, nachdem ein anderes Problem den normalen Fluss der Rückenmarksflüssigkeit stört. Zu den häufigen Ursachen gehören eine Rückenmarkverletzung, eine Chiari-Malformation, Rückenmarktumoren, Meningitis oder Narbengewebe nach einer Operation oder Entzündung. Das Risiko ist bei Menschen mit diesen Erkrankungen oder nach einem früheren Rückenmarktrauma erhöht.
Genetische Einflüsse
Genetik spielt bei der sekundären Syringomyelie vermutlich keine wesentliche Rolle. In den meisten Fällen entwickelt sich die sekundäre Syringomyelie aufgrund eines anderen Problems, das das Rückenmark oder den Fluss der Flüssigkeit beeinträchtigt, und nicht wegen einer vererbten Genveränderung.
Diagnose
Sekundäre Syringomyelie wird in der Regel diagnostiziert, wenn die Symptome und eine neurologische Untersuchung auf ein Rückenmarksproblem hinweisen und die MRI es bestätigt. Die Ärztinnen und Ärzte suchen außerdem nach der Ursache, zum Beispiel nach einer früheren Verletzung, Vernarbungen oder einer Raumforderung.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der sekundären Syringomyelie zielt darauf ab, den Druck auf das Rückenmark zu verringern und die Ursache zu behandeln, zum Beispiel Narbengewebe, eine Chiari-Malformation oder eine frühere Verletzung. Manche Menschen benötigen eine Operation, während Medikamente gegen Schmerzen, Steifigkeit oder Muskelkrämpfe helfen können.
Symptome
Sekundäre Syringomyelie kann sich im Alltag als Schmerz, Taubheitsgefühl oder Schwäche zeigen, die sich langsam im Laufe der Zeit verändert, oft nach einer Rückenmarksverletzung oder einem anderen Problem, das die Wirbelsäule betrifft. Die Symptome hängen davon ab, welcher Abschnitt des Rückenmarks betroffen ist, deshalb kann das Muster von Person zu Person unterschiedlich sein. Die frühen Symptome einer sekundären Syringomyelie können leicht übersehen werden, etwa brennende Schmerzen in einem Arm, neu auftretende Ungeschicklichkeit der Hände oder Schwierigkeiten, Hitze wahrzunehmen. Eine medizinische Fachperson kann dir helfen, zwischen dem zu unterscheiden, was zum normalen Älterwerden gehört, und dem, was genauer abgeklärt werden sollte.
Brennende, ziehende oder stechende Schmerzen betreffen oft den Nacken, die Schultern, den Rücken oder die Arme. Bei vielen Menschen mit sekundärer Syringomyelie können die Schmerzen nach körperlicher Aktivität anhalten und den Schlaf oder alltägliche Aufgaben beeinträchtigen.
Taubheitsgefühl, Kribbeln oder eine verminderte Fähigkeit, Schmerz und Temperatur zu spüren, sind häufig. Anfangs kann sich das so zeigen, dass eine kleine Verbrennung durch heißes Wasser nicht bemerkt wird oder eine Schnittverletzung erst später auffällt.
Die Muskulatur in Armen oder Beinen kann allmählich an Kraft verlieren. Einkäufe zu tragen, von einem Stuhl aufzustehen oder Wäsche zu tragen kann dann mehr Anstrengung erfordern.
Feine Bewegungen können ungeschickt werden, wenn Nerven betroffen sind, die die Hände versorgen. Knöpfe, Schlüssel, Tippen oder Schreiben können weniger präzise werden, und manche Menschen bemerken, dass die Handmuskeln im Laufe der Zeit kleiner werden.
Wie Betroffene Syringomyelie, sekundäre normalerweise zuerst bemerken?
Menschen bemerken eine sekundäre Syringomyelie meist zuerst, wenn ungewöhnliche Nervenbeschwerden auftreten, oft nach einer Rückenmarkverletzung, Meningitis, Operation oder einem anderen Problem, das die Wirbelsäule betrifft. Zu den frühen Warnzeichen können Nacken-, Schulter-, Arm- oder Rückenschmerzen gehören, Taubheitsgefühle oder Kribbeln, Schwäche in den Händen oder Armen oder ein ungewöhnliches Muster mit verminderter Schmerz- und Temperaturempfindung bei gleichzeitig weniger beeinträchtigtem Tastsinn. Bei vielen Menschen entwickeln sich die ersten Anzeichen einer sekundären Syringomyelie langsam und nicht auf einmal. Deshalb solltest du neue oder sich verschlechternde Nervenbeschwerden nach einem bekannten Wirbelsäulenproblem ärztlich abklären lassen.
Arten von Syringomyelie, sekundäre
Im Alltag kann die sekundäre Syringomyelie von Person zu Person recht unterschiedlich aussehen, weil die Beschwerden davon abhängen, was den Flüssigkeitsfluss um das Rückenmark stört und wo sich die Höhle bildet. Die Symptome sehen nicht bei allen gleich aus. In der Praxis werden die Formen der sekundären Syringomyelie meist nach der zugrunde liegenden Ursache beschrieben, und das kann beeinflussen, ob Schmerzen, Schwäche, Steifigkeit oder Gefühlsveränderungen im Vordergrund stehen.
Posttraumatisch
Diese Form entwickelt sich nach einer Rückenmarksverletzung, manchmal erst Monate oder Jahre später. Viele Menschen mit posttraumatischer sekundärer Syringomyelie bemerken zunehmende Schmerzen, Taubheitsgefühle, Schwäche oder Muskelsteifigkeit unterhalb der alten Verletzungsstelle. Einige entwickeln mit größer werdender Höhle auch Veränderungen beim Schwitzen, der Blasenkontrolle oder der Darmfunktion.
Mit Chiari
Bei dieser Form beeinträchtigt eine Enge an der Schädelbasis die normale Bewegung der Rückenmarksflüssigkeit und kann zu einer Syrinx führen. Zu den Symptomen gehören oft Nackenschmerzen, Kopfschmerzen, die sich beim Husten oder Pressen verschlimmern, sowie Schwäche oder Taubheitsgefühle in Händen und Armen. Bei einigen Menschen mit diesem Muster können auch Gleichgewichtsprobleme oder Schluckstörungen stärker auffallen.
Mit Arachnoiditis
Diese Form entsteht, wenn Narbengewebe um das Rückenmark herum, oft nach Entzündung, Infektion, Blutung oder Operation, den Flüssigkeitsfluss blockiert. Die Beschwerden können sich langsam entwickeln und brennende Schmerzen, Kribbeln, Gefühlsverlust und Gehschwierigkeiten umfassen. Das Muster der Symptome kann sich im Laufe der Zeit verändern, besonders wenn die Narbenbildung weiter zunimmt.
Tumorbedingt
Hier stört ein Tumor des Rückenmarks oder in der Nähe davon den Flüssigkeitsfluss oder beeinflusst das Rückenmark direkt, was zu einer Syringomyelie führt. Menschen mit dieser Form können je nach Lage des Tumors eine zunehmend schwächer werdende Kraft, Taubheitsgefühle, Schmerzen oder einen Verlust der Koordination der Hände entwickeln. Im Vergleich zu anderen Varianten können die Symptome schneller fortschreiten, wenn die Raumforderung weiter wächst.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Meistens nicht auf verlässliche Weise: Es gibt keine guten Belege dafür, dass Änderungen des Lebensstils wie Ernährung, Bewegung, Gehirntraining oder Nahrungsergänzungsmittel den Beginn von Symptomen bei sekundärer Syringomyelie, einem mit Flüssigkeit gefüllten Hohlraum im Rückenmark, der durch ein anderes Problem verursacht wird, wirksam verzögern können. Der wichtigste Schritt ist die frühe Behandlung der zugrunde liegenden Ursache und die regelmäßige Nachsorge bei deiner Ärztin oder deinem Arzt, denn Untersuchungen wie die MRT und in manchen Fällen auch eine Operation können dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass Symptome beginnen oder sich verschlimmern. Sie können dies aber nicht garantieren. Auch ohne eine sichere Möglichkeit, dies zu verhindern, kann es dennoch einen großen Unterschied machen, wenn du auf neue Schmerzen, Taubheitsgefühle, Schwäche oder Gleichgewichtsstörungen achtest und dich früh untersuchen lässt.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Bei der sekundären Syringomyelie kann dir die Genetik meist nur wenig darüber sagen, welche Symptome auftreten, wie schwer sie sind oder wann sie beginnen, weil diese Erkrankung meist durch ein anderes Problem verursacht wird, zum Beispiel durch eine Rückenmarksverletzung, eine Entzündung, Narbengewebe oder eine Raumforderung, die den normalen Fluss der Rückenmarksflüssigkeit blockiert. Bei vielen Menschen mit sekundärer Syringomyelie hängen die Beschwerden viel stärker davon ab, wo sich die flüssigkeitsgefüllte Höhle im Rückenmark befindet, wie groß sie wird und wodurch sie überhaupt entstanden ist. In manchen Fällen kann eine erbliche Erkrankung die Wahrscheinlichkeit für das zugrunde liegende Problem erhöhen, aber das tägliche Muster der Symptome wird dennoch vor allem durch die Veränderungen im Rückenmark und nicht durch bekannte Genunterschiede bestimmt.
Ursachen und Risikofaktoren
Bei vielen Menschen beginnt die sekundäre Syringomyelie, nachdem ein anderes Problem die Wirbelsäule beeinträchtigt hat. Sie tritt meist auf, wenn der normale Fluss der Rückenmarksflüssigkeit blockiert wird oder wenn das Rückenmark verletzt ist. Zu den häufigen Ursachen der sekundären Syringomyelie gehören eine Rückenmarksverletzung, ein Tumor, Narbengewebe nach einer Operation oder eine Entzündung nach einer Infektion wie Meningitis. Von Geburt an bestehende Probleme, vor allem eine Chiari-Malformation, können das Risiko ebenfalls erhöhen, und einige vererbte Erkrankungen, die den Schädel oder die Wirbelsäule betreffen, können eine Rolle spielen. Der Lebensstil ist meist keine direkte Ursache, aber Gewohnheiten, die die Wahrscheinlichkeit einer schweren Verletzung von Hals oder Rücken erhöhen, können das Risiko indirekt mit steigern.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Sekundäre Syringomyelie tritt am häufigsten auf, wenn etwas den normalen Fluss der Flüssigkeit blockiert, die Gehirn und Rückenmark polstert, vor allem nach einer Rückenmarksverletzung, Narbengewebe nach einer Operation, einem Rückenmarkstumor oder einer Schwellung oder Infektion um das Rückenmark. Sie kann auch bei strukturellen Problemen an der Schädelbasis und am oberen Ende der Wirbelsäule auftreten, zum Beispiel bei einer Chiari-Malformation, bei der Gewebe diesen Bereich einengt und den Flüssigkeitsfluss stört. Für die sekundäre Form sind keine bekannten erblichen Risikofaktoren bekannt, weil sie meist durch eines dieser anderen Probleme der Wirbelsäule oder des Nervensystems verursacht wird.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Eine sekundäre Syringomyelie ist wahrscheinlicher, wenn etwas die normale Bewegung der Liquorflüssigkeit verändert, also der Flüssigkeit, die Gehirn und Rückenmark polstert. Ärztinnen und Ärzte ordnen die Risikofaktoren oft in innere (biologische) und äußere (Umwelt-)Faktoren ein. In der Praxis sind die wichtigsten Risikofaktoren für eine sekundäre Syringomyelie Verletzungen, Vernarbungen, Raumforderungen oder strukturelle Probleme, die diese Liquorräume verengen oder blockieren.
Eine zurückliegende Rückenmarksverletzung ist einer der stärksten Risikofaktoren für eine sekundäre Syringomyelie. Narbengewebe und langfristige Veränderungen nach einem Trauma können den Liquorfluss stören und es wahrscheinlicher machen, dass sich Monate oder Jahre später eine Syrinx bildet.
Vernarbungen der dünnen Gewebe um das Rückenmark herum können das Risiko für eine sekundäre Syringomyelie erhöhen. Sie kann nach Entzündung, Infektion, Blutung oder einer früheren Operation entstehen, und die Vernarbungen können die normale Bewegung der Flüssigkeit beeinträchtigen.
Tumoren oder andere Raumforderungen im oder nahe am Rückenmark können das Risiko erhöhen. Sie können auf das Rückenmark drücken oder nahegelegene Flüssigkeitswege blockieren, auch wenn es sich nicht um Krebs handelt.
Strukturelle Probleme dort, wo Schädel und obere Wirbelsäule aufeinandertreffen, können eine Syringomyelie wahrscheinlicher machen. Dazu gehören die Chiari-Malformation und ähnliche Veränderungen, die den Raum für die freie Bewegung der Flüssigkeit verringern.
Genetische Risikofaktoren
Sekundäre Syringomyelie ist meist mit einem anderen Problem verbunden, das verändert, wie sich Flüssigkeit um das Rückenmark bewegt, und sie wird nur selten direkt vererbt. Einige Risikofaktoren werden über unsere Gene vererbt. Wenn Menschen nach genetischen Risikofaktoren für sekundäre Syringomyelie fragen, ist die zentrale Frage, ob eine vererbte Erkrankung damit verbundene Schädel- oder Wirbelsäulenprobleme wahrscheinlicher macht. Selbst dann entwickeln viele Menschen mit diesen vererbten Erkrankungen nie einen Syrinx.
Familienanamnese: Sekundäre Syringomyelie wird normalerweise nicht direkt von den Eltern an das Kind vererbt. Eine Familienanamnese von Chiari-Malformation oder verwandten Unterschieden an Schädel und Wirbelsäule kann jedoch die Wahrscheinlichkeit des zugrunde liegenden Problems erhöhen, das manchmal zu sekundärer Syringomyelie führt.
Chiari-Malformation: Das ist der bekannteste vererbte Zusammenhang, weil sie in Familien gehäuft vorkommen kann. Wenn der untere Teil des Gehirns zu tief sitzt oder der hintere Teil des Schädels zu klein ist, kann der Fluss der Rückenmarksflüssigkeit gestört werden und sich ein Syrinx bilden.
Schädelbasis-Unterschiede: Vererbte Veränderungen an der Schädelbasis oder am oberen Ende der Wirbelsäule können den Bereich um den Hirnstamm und das obere Rückenmark einengen. Diese Enge kann die normale Flüssigkeitsbewegung blockieren und das Syrinx-Risiko erhöhen.
Bindegewebserkrankungen: Einige vererbte Erkrankungen, die das Stützgewebe des Körpers betreffen, können auch die Stabilität von Kopf und Hals beeinflussen. Bei einigen Menschen kann dies mit einer Chiari-Malformation oder einer Instabilität der oberen Wirbelsäule einhergehen, was die Wahrscheinlichkeit eines Syrinx erhöhen kann.
Knochenwachstumsstörungen: Bestimmte vererbte Knochenerkrankungen können von Geburt an die Form der Schädelbasis oder des Wirbelkanals verändern. Diese Veränderungen können eine Blockade des Flüssigkeitsflusses wahrscheinlicher machen und das Risiko für Syringomyelie erhöhen.
Seltene Syndrome: Einige genetische Syndrome, die das Nervensystem oder die Wirbelsäule betreffen, können strukturelle Probleme einschließen, die zu einem Syrinx führen. In diesen Situationen erhöht die Genveränderung das Risiko indirekt, indem sie die zugrunde liegende Fehlbildung verursacht, nicht den Syrinx selbst.
Lebensstil-Risikofaktoren
Sekundäre Syringomyelie ist meist eher mit einer zugrunde liegenden Erkrankung des Rückenmarks verknüpft, als dass sie durch Lebensgewohnheiten verursacht wird. Trotzdem kann es wichtig sein, zu wissen, wie der Lebensstil die sekundäre Syringomyelie beeinflusst, denn einige alltägliche Verhaltensweisen können Schmerzen verschlimmern, die Wirbelsäule belasten oder das Risiko für Komplikationen erhöhen. Die wichtigsten lebensstilbedingten Risikofaktoren bei sekundärer Syringomyelie sind solche, die den Druck auf das Rückenmark erhöhen, die Beweglichkeit einschränken oder Beschwerden durch Nervenbeteiligung schwerer beherrschbar machen.
Rauchen kann die Durchblutung des Rückenmarksgewebes verringern und die Heilung, chronische Schmerzen sowie die allgemeine Nervengesundheit verschlechtern. Außerdem kann es Husten verstärken, was den Druck im Brustkorb und in der Wirbelsäule kurzzeitig erhöhen und die Beschwerden bei manchen Menschen verschlimmern kann.
Häufiges schweres Heben, kräftiges Pressen oder wiederholte belastungsintensive Aktivitäten können den Druck um die Wirbelsäule erhöhen und Schmerzen, Schwäche oder Gefühlsstörungen manchmal deutlicher machen. Eine schonendere Körpermechanik und das Vermeiden wiederholter Belastungen können helfen, Schübe der Beschwerden zu begrenzen.
Zu wenig körperliche Aktivität kann zu Konditionsverlust, Steifigkeit, schlechterem Gleichgewicht und einer schwächeren Rumpfstabilisierung um die Wirbelsäule führen. Sanfte, ärztlich angeleitete Bewegung kann helfen, Beweglichkeit und Funktion zu erhalten, ohne das Rückenmark zu überlasten.
Ein höheres Körpergewicht kann die mechanische Belastung des Rückens erhöhen und Bewegung, Schmerzbehandlung und Rehabilitation erschweren. Es kann außerdem die Schlafqualität und Müdigkeit verschlechtern, was die Beschwerden im Alltag verstärken kann.
Risikoprävention
Eine sekundäre Syringomyelie lässt sich nicht immer verhindern, weil sie sich meist entwickelt, nachdem ein anderes Problem das Rückenmark oder den normalen Fluss der Rückenmarksflüssigkeit beeinträchtigt hat. Im Alltag bedeutet Vorbeugung vor allem, das Risiko für Rückenmarksverletzungen, Infektionen und eine verzögerte Behandlung von Erkrankungen zu senken, die das Rückenmark vernarben oder darauf drücken können. Wenn du bereits ein Rückenmarksproblem hast, kann eine regelmäßige Nachkontrolle helfen, frühe Veränderungen zu erkennen, bevor sich Beschwerden entwickeln. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschließen.
Der Schutz deiner Wirbelsäule ist eine der wichtigsten Möglichkeiten, das Risiko einer sekundären Syringomyelie zu senken. Sicherheitsgurte, sicheres Fahren, Sturzprophylaxe und geeignete Sportsicherheitsmaßnahmen können Rückenmarksverletzungen verringern, die manchmal zu einer flüssigkeitsgefüllten Höhle im Rückenmark führen.
Eine rasche Versorgung bei Rückenmarksverletzungen, Blutungen, schwerer Entzündung oder Druck auf das Rückenmark kann spätere Narbenbildung und eine Blockade des Flüssigkeitsflusses verringern. Das kann nach einem schweren Unfall, einer Wirbelsäulenoperation oder bei einer plötzlichen Veränderung wie neuer Schwäche oder Taubheit wichtig sein.
Die schnelle Behandlung schwerer Infektionen um Gehirn oder Rückenmark kann das Risiko bleibender Schäden senken, die zu einer sekundären Syringomyelie beitragen können. Impfungen, Händehygiene und frühe ärztliche Hilfe bei hohem Fieber, starker Nackensteifigkeit oder Verwirrtheit können helfen, einige dieser Infektionen zu verhindern.
Wenn Tumoren oder Wucherungen in der Nähe des Rückenmarks früh erkannt und behandelt werden, kann das helfen, eine Blockade des Liquorflusses zu verhindern. Viele Menschen mit sekundärer Syringomyelie entwickeln sie, weil eine andere Erkrankung über längere Zeit auf empfindliches Gewebe gedrückt hat.
Kann man Syringomyelie, sekundäre vorbeugen?
Du kannst einer sekundären Syringomyelie meist nicht vollständig vorbeugen, weil sie als Folge eines anderen Problems auftritt, das Gehirn oder Rückenmark betrifft, und viele dieser Ursachen nicht vermeidbar sind. In einigen Fällen lässt sich das Risiko senken, indem du Rückenmarkverletzungen verhinderst, zum Beispiel durch das Tragen von Sicherheitsgurten und Schutzausrüstung beim Sport, und indem du bei Erkrankungen, die die Wirbelsäule oder den Fluss der Rückenmarksflüssigkeit betreffen, rasch behandelt wirst. Auch dann ist Vorbeugung nicht garantiert, sodass eine frühe Behandlung und Nachsorge weiterhin wichtig sein können.
Übertragung
Sekundäre Syringomyelie ist nicht ansteckend. Sie kann also nicht durch Berühren, Husten, Küssen, Sex, Blut oder gemeinsam genutzte Speisen und Getränke von einer Person auf eine andere übertragen werden. Im Alltag besteht für dich kein Risiko, wenn du dich in der Nähe von jemandem mit sekundärer Syringomyelie aufhältst.
Sekundäre Syringomyelie entsteht meist, weil ein anderes Problem den Flüssigkeitsfluss um das Rückenmark verändert, zum Beispiel eine Rückenmarksverletzung, eine frühere Operation, eine Entzündung oder eine wachsende Veränderung, die auf den Bereich drückt. Wenn du dich fragst, wie sekundäre Syringomyelie vererbt wird, gilt: Sie wird meist nicht vererbt und wird nicht als Infektionskrankheit angesehen.
Wann man seine Gene testen sollte
Bei der sekundären Syringomyelie ist eine genetische Untersuchung in der Regel kein Bestandteil der Früherkennung oder der routinemäßigen Versorgung, weil sie meistens mit Problemen wie einer Rückenmarksverletzung, einer Chiari-Fehlbildung, Entzündungen oder Tumoren zusammenhängt und nicht mit einer vererbten Genveränderung. Mit „Untersuchung“ ist hier eher eine MRT und die Abklärung der zugrunde liegenden Ursache gemeint. Eine genetische Untersuchung wird nur dann erwogen, wenn Hinweise auf eine eigenständige vererbte Erkrankung vorliegen.
Diagnose
Eine sekundäre Syringomyelie wird meist diagnostiziert, wenn Symptome wie Schmerzen, Schwäche, Taubheitsgefühle oder Veränderungen des Gleichgewichts auf ein Problem im Rückenmark hinweisen, besonders bei jemandem mit einer früheren Rückenmarksverletzung, Entzündung, einem Tumor oder einer Chiari-Malformation. Ärztinnen und Ärzte bestätigen die Diagnose in der Regel mit bildgebenden Verfahren, die eine flüssigkeitsgefüllte Höhle im Rückenmark zeigen und dabei helfen, die Ursache zu finden. Es ist ganz natürlich, sich Sorgen zu machen, wenn die Beschwerden keine klare Erklärung haben. In vielen Fällen beruht die Diagnose einer sekundären Syringomyelie darauf, dass Symptome, Untersuchungsergebnisse und Bildbefunde zusammenpassen.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach Beschwerden, wann sie begonnen haben und ob sie sich im Laufe der Zeit verschlimmern. Sie achten auch genau auf frühere Rückenmarksverletzungen, Operationen, Infektionen, Entzündungen oder andere Erkrankungen, die den normalen Fluss der Rückenmarksflüssigkeit behindern können.
Bei der Untersuchung werden Kraft, Reflexe, Gefühl, Koordination und Gang geprüft. So lässt sich erkennen, welche Teile des Rückenmarks betroffen sein könnten und ob das Muster zu einer sekundären Syringomyelie passt.
Die MRT ist die wichtigste Untersuchung zur Diagnose einer sekundären Syringomyelie, weil sie den Syrinx zeigen kann, also den mit Flüssigkeit gefüllten Raum im Rückenmark. Sie hilft auch, die zugrunde liegende Ursache zu finden, zum Beispiel Narbengewebe, einen Tumor, ein festgehaltenes Rückenmark oder Veränderungen nach einem Trauma.
Eine MRT des Gehirns und des oberen Halses kann nötig sein, wenn Ärztinnen und Ärzte ein Problem nahe der Schädelbasis oder eine Chiari-Malformation vermuten. Diese Bildbefunde können erklären, warum sich die Rückenmarksflüssigkeit nicht normal bewegt.
Wie wird Syringomyelie, sekundäre diagnostiziert?
Die sekundäre Syringomyelie wird in der Regel anhand der Beschwerden, einer Untersuchung des Nervensystems und vor allem einer MRT-Untersuchung des Rückenmarks sowie oft auch des Gehirns diagnostiziert. Dabei kann ein mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum im Rückenmark sichtbar werden. Da diese Form infolge eines anderen Problems entsteht, suchen Ärztinnen und Ärzte auch nach der Ursache, zum Beispiel nach einer früheren Rückenmarksverletzung, einer Blockade des normalen Flusses der Rückenmarksflüssigkeit, Narbengewebe oder einer Wucherung, die auf das umliegende Gewebe drückt. Wenn keine MRT möglich ist oder mehr Details nötig sind, können andere bildgebende Verfahren eingesetzt werden, aber die MRT ist die wichtigste Untersuchung, auf die sich Ärztinnen und Ärzte verlassen.
Stadien von Syringomyelie, sekundäre
Eine sekundäre Syringomyelie hat keine definierten Fortschreitungsstadien. Das liegt daran, dass sie im Verlauf meist keinem festen Schritt-für-Schritt-Muster folgt und die Symptome je nach Lage der mit Flüssigkeit gefüllten Höhle im Rückenmark und je nach Ursache sehr unterschiedlich sein können. Dein Behandlungsteam beginnt meist mit einem Gespräch über Beschwerden wie Schmerzen, Taubheitsgefühle, Schwäche oder Gleichgewichtsstörungen, einschließlich früher Anzeichen einer sekundären Syringomyelie, die deinen Alltag beeinträchtigen. Die Verlaufskontrolle stützt sich meist auf neurologische Untersuchungen und MRT-Aufnahmen im Verlauf, um zu sehen, ob der Syrinx oder die zugrunde liegende Ursache stabil ist, sich bessert oder sich verschlechtert.
Ausblick und Prognose
Die Aussichten bei einer sekundären Syringomyelie fallen sehr unterschiedlich aus und hängen von der zugrunde liegenden Ursache, davon ab, wie lange das Rückenmark komprimiert wurde oder vernarbt ist, und davon, ob eine wirksame Behandlung möglich ist. Wenn der Auslöser, etwa eine Chiari-Fehlbildung, ein Tumor, eine durch ein Trauma bedingte Blockade des Liquorflusses oder eine Narbenbildung der Arachnoidea, behoben werden kann, können sich die Beschwerden stabilisieren und sich manchmal auch bessern. Eine länger bestehende Schwäche, Schmerzen oder ein Gefühlsverlust können jedoch dauerhaft bleiben. Bei anderen Menschen kann der Syrinx im Laufe der Zeit langsam größer werden. Das kann zu einer fortschreitenden neurologischen Beeinträchtigung, chronischen Schmerzen, Spastik und Problemen beim Gehen, bei der Handfunktion oder bei der Blasenkontrolle führen. Die Sterblichkeit hängt meist weniger vom Syrinx selbst ab als von der Schwere der Grunderkrankung oder von Komplikationen einer fortgeschrittenen Rückenmarksverletzung und Immobilität. Eine frühe Diagnose, regelmäßige bildgebende Kontrollen und neurologische Verlaufskontrollen sowie eine rechtzeitige Behandlung verbessern in der Regel die Chancen, die Funktion zu erhalten und eine weitere Verschlechterung zu begrenzen.
Langzeitwirkungen
Sekundäre Syringomyelie kann lang anhaltende Auswirkungen haben, weil eine mit Flüssigkeit gefüllte Höhle im Rückenmark mit der Zeit langsam nahe gelegene Nerven beeinträchtigen kann. Für viele Menschen bedeutet das eine Mischung aus Schmerzen, Schwäche und Veränderungen des Gefühls, die die Arbeit, den Schlaf und alltägliche Aufgaben erschweren. Die Langzeitfolgen sind sehr unterschiedlich und hängen davon ab, wo die Syrinx liegt, wie groß sie wird und ob die Behandlung die zugrunde liegende Ursache kontrollieren kann. Einige Menschen bleiben recht stabil, während andere eine schrittweise Nervenschädigung entwickeln, die eine regelmäßige Nachsorge erfordert.
Anhaltende Schmerzen im Nacken, Rücken, in der Schulter oder im Arm können zu einer wichtigen Langzeitfolge der sekundären Syringomyelie werden. Einige Menschen verspüren brennende, ziehende oder stechende Schmerzen, die sich bei Aktivität verschlimmern und Schlaf oder Konzentration erschweren.
Mit der Zeit können die Muskeln in Händen, Armen oder Beinen schwächer werden, und manchen fällt das Gehen oder das Ausführen feiner Handbewegungen schwerer. Das kann Tätigkeiten wie das Zuknöpfen von Kleidung, das Tragen von Einkäufen oder das Treppensteigen beeinträchtigen.
Schädigungen im Rückenmark können Taubheit oder eine verminderte Fähigkeit verursachen, Schmerz und Temperatur zu spüren, was frühe Anzeichen einer sekundären Syringomyelie sind. Dadurch kann das Risiko unbemerkter Verbrennungen, Schnittverletzungen oder Hautverletzungen steigen.
Wenn motorische Nerven über längere Zeit betroffen sind, können die Muskeln schrumpfen und an Kraft verlieren, besonders in den Händen. Der Griff kann unsicherer werden, und alltägliche Aufgaben, die Fingerkontrolle erfordern, können mehr Anstrengung kosten.
Wie ist es, mit Syringomyelie, sekundäre zu leben?
Mit sekundärer Syringomyelie zu leben, kann sich unberechenbar anfühlen, weil sich die Beschwerden oft langsam entwickeln und chronische Nacken- oder Rückenschmerzen, Kopfschmerzen, Schwäche, Steifheit, Taubheitsgefühle oder Veränderungen der Temperaturempfindung umfassen können, die alltägliche Aufgaben schwieriger machen, als sie von außen wirken. Für viele Menschen kann sich das auf die Arbeit, das Autofahren, den Schlaf, Bewegung und feine Handbewegungen auswirken, und manche benötigen eine laufende Überwachung, Schmerzbehandlung, Physiotherapie oder Anpassungen zu Hause, um sicher und selbstständig zu bleiben. Die Erkrankung kann sich auch weiter auswirken, wobei Familienmitglieder, Partner und Betreuungspersonen oft bei alltäglichen Aufgaben helfen, auf Veränderungen der Beschwerden achten und Abläufe anpassen. Deshalb werden eine klare Kommunikation und praktische Unterstützung zu einem wichtigen Teil eines guten Lebens mit der Erkrankung.
Behandlung und Medikamente
Die Behandlung der sekundären Syringomyelie konzentriert sich auf die Ursache der mit Flüssigkeit gefüllten Höhle im Rückenmark und darauf, die Beschwerden im Alltag zu lindern, etwa Schmerzen, Taubheitsgefühle, Schwäche oder Steifigkeit. Wenn die Syrinx mit einem Problem wie Narbengewebe, einer Rückenmarksverletzung, einem Tumor oder einer Blockade des normalen Flusses der Rückenmarksflüssigkeit zusammenhängt, zielt die Behandlung oft darauf ab, dieses Problem zu beheben, manchmal mit einer Operation, um den Flüssigkeitsfluss zu verbessern oder den Druck auf das Rückenmark zu verringern. Medikamente können die Syrinx selbst nicht entfernen, aber Arzneimittel gegen Nervenschmerzen, Muskelkrämpfe oder chronische Schmerzen können vielen Menschen mit sekundärer Syringomyelie helfen, im Alltag angenehmer zurechtzukommen. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze. Physiotherapie, regelmäßige Kontrolluntersuchungen mit bildgebenden Verfahren und das Achten auf frühe Anzeichen einer Verschlechterung der sekundären Syringomyelie können ebenfalls ein wichtiger Teil der Versorgung sein.
Kann man Syringomyelie, sekundäre heilen?
Sekundäre Syringomyelie lässt sich nicht immer vollständig heilen, aber sie kann sich manchmal bessern, wenn Ärztinnen und Ärzte das zugrunde liegende Problem behandeln können, zum Beispiel eine Verengung, eine Verletzung oder eine Wucherung, die das Rückenmark beeinträchtigt. Die Behandlung kann eine Operation, Schmerztherapie, Physiotherapie und Kontrolluntersuchungen umfassen, um eine Verschlechterung zu verhindern und Beschwerden zu lindern. Auch mit Behandlung gehen manche Nervenschäden möglicherweise nicht vollständig zurück. Das Ziel ist deshalb oft, die Funktion zu erhalten und den Alltag zu verbessern.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Das Leben mit einer sekundären Syringomyelie kann einfache alltägliche Dinge beeinträchtigen, etwa den Kopf zu drehen, Einkäufe zu tragen oder Wärme und Schmerzen normal wahrzunehmen. Neben Medikamenten können unterstützende Behandlungen helfen, die Funktion zu erhalten, die Belastung zu verringern und alltägliche Aktivitäten sicherer zu machen. Manche Menschen benötigen außerdem Eingriffe oder eine Operation, um den Fluss der Flüssigkeit um das Rückenmark zu verbessern. Da Ursache und Symptome von Person zu Person unterschiedlich sind, wird die nicht medikamentöse Behandlung der sekundären Syringomyelie in der Regel individuell angepasst und kann sich im Laufe der Zeit verändern.
Physiotherapie kann bei Gleichgewicht, Kraft, Beweglichkeit und sicherer Bewegung helfen, wenn Schwäche, Steifigkeit oder Schmerzen Gehen und Alltagsaufgaben erschweren. Eine Therapeutin oder ein Therapeut kann dir außerdem Haltungsänderungen, sanftes Dehnen und eine gute Einteilung der Belastung beibringen, damit die Beschwerden durch Aktivität nicht zunehmen.
Ergotherapie konzentriert sich auf alltägliche Aufgaben wie Anziehen, Baden, Schreiben, Kochen und Arbeiten am Schreibtisch. Manche Strategien lassen sich ganz natürlich in deinen Alltag einbauen – zum Beispiel andere Handhaltungen, leichter zu greifende Hilfen oder eine Anpassung deines Zuhauses, um Belastungen zu verringern.
Programme zur Schmerzbehandlung können Entspannungstraining, Atemübungen und kognitive Verhaltenstherapie umfassen, um Menschen beim Umgang mit anhaltenden Nervenschmerzen und Stress zu helfen. Diese Ansätze beseitigen die Syrinx nicht, können die Beschwerden aber besser handhabbar machen und Schlaf sowie Alltagsfunktion verbessern.
Viele Menschen mit sekundärer Syringomyelie kommen besser zurecht, wenn sie schweres Heben, wiederholtes Pressen oder Positionen vermeiden, die Schmerzen, Taubheit oder Schwäche verschlimmern. Es kann sein, dass du mehr als eine Strategie ausprobieren musst, bis du die richtige Balance zwischen Aktivität und Schonung der Wirbelsäule findest.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei vielen Menschen mit sekundärer Syringomyelie werden Arzneimittel vor allem eingesetzt, um Nervenschmerzen, Muskelverspannungen oder damit verbundene Beschwerden zu lindern. Kleine vererbte Unterschiede können beeinflussen, wie der Körper einige dieser Medikamente abbaut. Das kann bedeuten, dass eine Person bei einer üblichen Dosis eine gute Schmerzlinderung erreicht, während eine andere kaum einen Nutzen spürt oder mehr Nebenwirkungen wie Müdigkeit, Übelkeit oder Schwindel hat. Gentests gehören für die meisten Menschen mit sekundärer Syringomyelie nicht zur routinemäßigen Versorgung. In manchen Fällen können sie aber hilfreich sein, wenn Medikamente gegen die Beschwerden nicht wie erwartet wirken oder störende Nebenwirkungen verursachen.
Pharmakologische Behandlungen
Arzneimittel bei sekundärer Syringomyelie zielen in der Regel darauf ab, Beschwerden wie Nervenschmerzen, Muskelverspannungen oder Schlafstörungen zu lindern, statt die mit Flüssigkeit gefüllte Höhle selbst zu verkleinern. Medikamente, die direkt auf die Beschwerden abzielen, nennt man symptomatische Behandlungen. Viele Menschen mit sekundärer Syringomyelie brauchen weiterhin eine Behandlung der zugrunde liegenden Ursache, oft mit Eingriffen oder Operationen, während Medikamente den Alltag unterstützen. Die beste Wahl hängt davon ab, welche Beschwerden am stärksten stören und wie ausgeprägt sie sind.
Acetaminophen und nichtsteroidale Antirheumatika wie ibuprofen oder naproxen können bei leichten bis mäßigen Schmerzen helfen, die mit sekundärer Syringomyelie zusammenhängen. Sie wirken meist am besten bei dumpfen oder belastungsbedingten Schmerzen, kontrollieren Nervenschmerzen aber in der Regel nicht gut.
Gabapentin und pregabalin werden oft eingesetzt, wenn sekundäre Syringomyelie brennende, einschießende oder elektrisierende Schmerzen verursacht. Weitere Optionen sind duloxetine oder amitriptyline, besonders wenn die Nervenschmerzen den Schlaf oder die Alltagsfunktion beeinträchtigen.
Baclofen oder tizanidine können eingesetzt werden, wenn Muskelverspannungen, Krämpfe oder Steifigkeit das Gehen, Anziehen oder Schlafen erschweren. Diese Medikamente können manchen Menschen helfen, sich angenehmer zu bewegen, sie können aber auch Müdigkeit oder Schwindel verursachen.
Arzneimittel wie tramadol, oxycodone oder morphine können bei starken Schmerzen in Betracht gezogen werden, die sich mit anderen Behandlungen nicht kontrollieren lassen. Wegen der Nebenwirkungen und des Risikos einer Abhängigkeit werden sie in der Regel vorsichtig und oft nur für kürzere Zeiträume eingesetzt.
Genetische Einflüsse
Sekundäre Syringomyelie beeinträchtigt den Alltag oft durch Schmerzen, Schwäche oder Taubheitsgefühle, aber Gene sind in der Regel nicht der Hauptgrund dafür, dass sie entsteht. Wenn Menschen fragen, was eine sekundäre Syringomyelie verursacht, lautet die übliche Antwort ein Problem, das den Fluss der Rückenmarksflüssigkeit blockiert oder verändert, zum Beispiel eine Rückenmarksverletzung, eine Entzündung, Narbengewebe, ein Tumor oder bestimmte strukturelle Veränderungen rund um Gehirn und Wirbelsäule. Genetik ist nur ein Teil des Puzzles, aber einige vererbte Erkrankungen können diese strukturellen Probleme wahrscheinlicher machen, darunter einige Bindegewebserkrankungen oder Erkrankungen, die beeinflussen, wie sich Schädel und Wirbelsäule entwickeln. Das bedeutet, dass die sekundäre Syringomyelie selbst normalerweise nicht auf einfache, direkte Weise vererbt wird, auch wenn eine zugrunde liegende Erkrankung in manchen Familien gehäuft vorkommt. Wenn mehrere Angehörige ähnliche Probleme mit Gehirn, Wirbelsäule oder Bindegewebe haben oder wenn eine sekundäre Syringomyelie zusammen mit anderen von Geburt an vorhandenen Auffälligkeiten auftritt, kann deine Ärztin oder dein Arzt eine genauere Betrachtung der Familienanamnese und in einigen Fällen eine genetische Beratung empfehlen. Für viele Menschen mit sekundärer Syringomyelie ist der entscheidende Schritt, die zugrunde liegende Ursache zu finden und zu behandeln, statt darauf zu hoffen, dass ein einzelner Gentest die Antwort liefert.
Ist Syringomyelie, sekundäre genetisch bedingt?
Genetik spielt bei der sekundären Syringomyelie vermutlich keine wesentliche Rolle. In den meisten Fällen entwickelt sich die sekundäre Syringomyelie aufgrund eines anderen Problems, das das Rückenmark oder den Fluss der Flüssigkeit beeinträchtigt, und nicht wegen einer vererbten Genveränderung.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind ein normaler Bestandteil der menschlichen Biologie und kommen in der Allgemeinbevölkerung häufig vor. Die meisten haben keinen direkten Einfluss auf die Gesundheit und spiegeln einfach die natürliche menschliche Vielfalt wider. Bei vielen Genen weist das Tragen einer mit einer Erkrankung verbundenen Variante auf einen möglichen Zusammenhang hin, nicht auf eine sichere Diagnose, vor allem dann, wenn mehr als ein Gen und Umweltfaktoren dazu beitragen. In manchen Fällen reicht jedoch eine einzelne gut charakterisierte Variante in einem bestimmten Gen aus, um die Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Für viele Menschen mit sekundärer Syringomyelie kann es am schwersten sein, einen Behandlungsplan zu finden, der Nervenschmerzen, Steifigkeit oder Schwäche lindert, ohne Nebenwirkungen zu verursachen, die den Alltag beeinträchtigen. Die Genetik entscheidet in der Regel nicht über die Hauptbehandlung der sekundären Syringomyelie selbst, denn die Versorgung richtet sich vor allem nach der Ursache des flüssigkeitsgefüllten Hohlraums im Rückenmark, etwa nach einer früheren Verletzung, einer Entzündung oder einer anderen Verstopfung, die möglicherweise eine Operation oder einen Eingriff erfordert. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt, aber Gene können beeinflussen, wie schnell dein Körper manche Schmerzmittel, Medikamente gegen Nervenschmerzen und Arzneimittel, die Muskelkrämpfe lösen, verarbeitet. Das kann erklären, warum eine Standarddosis bei einer Person gut wirkt, bei einer anderen aber deutliche Schläfrigkeit, Übelkeit oder nur sehr wenig Linderung verursacht. Gentests sind kein fester Bestandteil der Behandlung der sekundären Syringomyelie, können aber manchmal hilfreich sein, wenn ungewöhnliche Arzneimittelreaktionen aufgetreten sind, mehrere Medikamente nötig sind oder es schwer war, die richtige Schmerzbehandlung zu finden. In der Praxis verbinden Ärztinnen und Ärzte genetische Hinweise meist mit deinen Beschwerden, anderen Erkrankungen und den Medikamenten, die du bereits einnimmst.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Sekundäre Syringomyelie entwickelt sich oft zusammen mit einem anderen Problem, das das Gehirn, das Rückenmark oder den Fluss der Rückenmarksflüssigkeit betrifft. Deshalb können die Beschwerden im Alltag gleichzeitig von mehr als einer Erkrankung geprägt sein. Viele Menschen mit sekundärer Syringomyelie haben auch ein verwandtes Problem wie eine Chiari-Malformation, eine frühere Rückenmarksverletzung, eine Entzündung um das Rückenmark oder einen Wirbelsäulentumor, und die Beschwerden können sich so überschneiden, dass sie schwer voneinander zu trennen sind. Ärztinnen und Ärzte nennen es eine „Komorbidität“, wenn zwei Erkrankungen gleichzeitig auftreten. Für viele bedeutet das, dass Taubheitsgefühle, Schwäche, Schmerzen oder Veränderungen der Blasenkontrolle nicht nur durch den Syrinx verursacht werden, und die frühen Anzeichen einer sekundären Syringomyelie können mit der anderen Erkrankung verwechselt werden, die dazu geführt hat. Tritt die sekundäre Syringomyelie nach einem Trauma oder bei einer Rückenmarkerkrankung auf, können die gemeinsamen Auswirkungen das Risiko für eine Behinderung erhöhen und Bewegung, Gleichgewicht oder alltägliche Aufgaben erschweren. Die Behandlung ist meist am wirksamsten, wenn Ärztinnen und Ärzte sowohl den Syrinx als auch die zugrunde liegende Erkrankung behandeln, denn wenn die damit verbundene Krankheit unbehandelt bleibt, können die Beschwerden weiter zunehmen oder nach der Behandlung wieder auftreten.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Syringomyelie, sekundäre verursachen?
Symptome einer sekundären Syringomyelie, wie Nacken- oder Rückenschmerzen, Taubheitsgefühle, Schwäche, Gleichgewichtsstörungen oder Veränderungen der Blasenfunktion, können auch bei einem eingeklemmten Nerv durch einen Bandscheibenvorfall, einer Einengung um das Rückenmark oder bleibenden Nervenschäden nach einer Rückenmarksverletzung auftreten. Auch Multiple Sklerose, ein Tumor im oder in der Nähe des Rückenmarks sowie einige von Geburt an bestehende Wirbelsäulenprobleme können ähnlich aussehen. Da sich diese Erkrankungen so stark überlappen können, ist oft eine Bildgebung der Wirbelsäule, zum Beispiel eine MRI, nötig, um sie voneinander zu unterscheiden.
Geschichte
Lange vor den modernen Scans bemerkten Ärztinnen und Ärzte, dass manche Menschen nach einem anderen Problem an der Wirbelsäule langsam auftretende, rätselhafte Nervenbeschwerden entwickelten. Jemand konnte sich von einer schweren Rücken- oder Nackenverletzung erholen und Monate oder sogar Jahre später ein brennendes Schmerzgefühl, Schwäche der Hände, Taubheitsgefühle oder Probleme beim Wahrnehmen von Wärme und Kälte bemerken. Diese verzögerten Veränderungen waren zunächst schwer zu erklären, vor allem weil das Rückenmark selbst zu Lebzeiten nicht klar zu sehen war.
Seit den frühesten Tagen der Medizin wird versucht, diese flüssigkeitsgefüllten Hohlräume im Rückenmark zu verstehen, eine Erkrankung, die heute als Syringomyelie bekannt ist. Frühe Beschreibungen stammten vor allem aus Autopsien, bei denen Ärztinnen und Ärzte bei Menschen mit Schwäche, Steifigkeit, Schmerzen oder Gefühlsveränderungen eine Höhle im Rückenmark fanden. Mit der Zeit lernten Ärztinnen und Ärzte, dass Syringomyelie nicht immer von selbst auftritt. Bei vielen Menschen mit sekundärer Syringomyelie entsteht die Höhle, weil eine andere Erkrankung den normalen Flüssigkeitsfluss um Gehirn und Rückenmark verändert oder das Rückenmark direkt schädigt. Dazu gehören Probleme wie eine frühere Verletzung der Wirbelsäule, Entzündungen, Vernarbungen um das Rückenmark, Tumoren oder strukturelle Auffälligkeiten nahe der Schädelbasis.
Mit der Weiterentwicklung der Medizin wurde die Geschichte der sekundären Syringomyelie viel klarer. Im 20. Jahrhundert gaben bessere Röntgenaufnahmen, Kontrastuntersuchungen und später CT-Scans Ärztinnen und Ärzten mehr Hinweise, doch die MRI veränderte am meisten. Mit der MRI konnten Ärztinnen und Ärzte das Rückenmark ohne Operation im Detail sehen. Dadurch wurde es leichter, Beschwerden mit der Höhle selbst und mit der zugrunde liegenden Ursache zu verknüpfen. Das half auch zu erklären, warum frühe Anzeichen der sekundären Syringomyelie übersehen oder mit anderen Wirbelsäulen- oder Nervenproblemen verwechselt werden können.
Auch die Behandlung hat sich mit dem besseren Verständnis verändert. Früher beschränkte sich die Versorgung oft darauf, Beschwerden zu beobachten oder größere Operationen mit weniger genauer Orientierung zu versuchen. Heute richtet sich die Behandlung meist gegen die Ursache der sekundären Syringomyelie, zum Beispiel durch Druckentlastung, die Behandlung einer Blockade oder, wenn möglich, die Versorgung von Narbengewebe oder eines Tumors. Nicht jede frühe Beschreibung war vollständig, doch zusammen legten sie den Grundstein für das heutige Wissen. Diese Geschichte hilft zu erklären, warum die Diagnose heute so stark von sorgfältiger Bildgebung und langfristiger Nachsorge abhängt.